درباره سندرم درس (DRESS) چه می دانید؟/ از ایجاد تا درمان

 بثورات دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک یا سندرم DRESS یک واکنش حساسیت شدید به برخی از انواع داروها به شمار می رود. علائم این بیماری شامل تورم پوستی، تب، ناهنجاری های خونی و درگیری اندام های مختلف است.

متخصصین این آلرژی نادر دارویی را به طور بالقوه تهدید کننده زندگی می دانند که به دنبال واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن به برخی داروها رخ می دهد. علائم ممکن است هفته‌ ها پس از شروع داروی مشکل‌ زا توسط فرد تظاهر یابند. درمان اغلب شامل قطع داروهای مشکوک و استفاده از داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی به منظور کاهش علائم است.

سندرم دِرِس

سندرم DRESS که تحت عنوان سندرم ازدیاد حساسیت القا شده به وسیله دارو (DIHS) یا سندرم حساسیت به دارو نیز شناخته می شود، یک واکنش شدید به تعدادی از داروهای تجویزی است. متخصصین سندرم DRESS را در قالب یک واکنش ازدیاد حساسیت نوع 4 طبقه بندی می کنند. این واکنش دارویی جدی، پوست و سایر اندام ها را تحت تاثیر قرار می دهد و میزان مرگ و میر آن تا 10٪ گزارش شده است.

بر اساس گزارش هیئت آمریکایی استئوپاتیک پوست، بروز کلی سندرم DRESS غیرمعمول است و ریسک ابتلا از 1 در هر 1000 تا 1 در هر 10000 نفر پس از قرار گرفتن در معرض داروهای محرک متغیر است. این بیماری معمولا ظرف 2 تا 6 هفته پس از اولین مواجهه فرد با دارو رخ می دهد و باعث ایجاد ویژگی های مشخص و در عین حال متغیری می شود که بر پوست و اندام های متعدد تاثیر می گذارند.

علل

سندرم DRESS به دلیل واکنش بیش از حد سیستم ایمنی رخ می دهد که شامل فعال شدن سلول های T سیستم ایمنی و آزاد شدن سیتوکین ها است. با استناد به مقاله ای که از طریق وب سایت کتابخانه ملی پزشکی آمریکا قابل دسترسی است، داروهای رایج مرتبط با این سندرم عبارت اند از:

- داروهای ضد تشنج

- داروهای ضد ویروس

- آنتی بیوتیک ها

- آلوپورینول

- مگزیلتین

- تثبیت کننده های خلق و خو و داروهای ضد افسردگی

- عوامل بیولوژیک

شواهد همچنین حاکی از آن است که عوامل دیگری نیز در این امر نقش دارند:

- استعداد ژنتیکی برای ابتلا به سندرم DRESS

- ناتوانی کبد در متابولیسم برخی داروها

- فعال شدن مجدد برخی ویروس ها مانند ویروس اپشتین-بار (EBV) یا هرپس ویروس انسانی 6 (HHV6)

علائم

برخی از افراد ممکن است به سندرم DRESS به عنوان یک واکنش چند سیستمی نگاه کنند. این موضوع بدین واقعیت اشاره دارد که بیماری مذکور می تواند علائم مختلفی به همراه داشته باشد. هرچند بیماران ممکن است علائم متفاوتی را تجربه کنند، نام DRESS از مشخصه تعداد ائوزینوفیل های بالا، معروف به ائوزینوفیلی، و علائمی که معمولا در بدن ظاهر می شوند، گرفته شده است.

علائم معمول سندرم DRESS عبارت اند از:

- تب

- بثورات پوستی یا جوش

- ائوزینوفیلی

- لنفوسیتوز آتیپیک

- تورم غدد لنفاوی

- التهاب اندام های داخلی

تشخیص

سندرم DRESS می‌ تواند با علائم‌ مختلف تظاهر یابد که آن را مشابه بیماری‌ های دیگر از جمله سلولیت، هپاتیت ویروسی و لوپوس اریتماتوز سیستمیک می سازد. به همین دلیل این بیماری با احتمال بالا برای تشخیص اشتباه رو به رو است.

به منظور تشخیص سندرم DRESS، فرد باید معیارهای زیر را داشته باشد:

- سابقه بستری شدن در بیمارستان

- راش حاد

- واکنشی که احتمالا مرتبط با دارو است

علاوه بر این، سه مورد از چهار فاکتور زیر نیز باید وجود داشته باشند:

- تب بالاتر از 38 درجه سانتیگراد

- بزرگ شدن غدد لنفاوی حداقل در دو محل

- درگیری حداقل یک اندام داخلی

- ناهنجاری در شمارش سلول های خونی

در این میان محققان ژاپنی نیز مجموعه ‌ای از معیارها را پیشنهاد کرده ‌اند که مشابه هستند، اما شامل فاکتور خاص فعال‌ سازی مجدد HHV6 هم می شود.

درمان

تشخیص زودهنگام و قطع فوری دارو از مهمترین عوامل در درمان این بیماری به شمار می‌ روند. این رویکرد ممکن است برای رفع علائم و هرگونه ناهنجاری خونی و همچنین جلوگیری از پیشرفت بیماری کافی باشد.

پس از این مرحله، درمان عمدتا حمایتی است و شامل مدیریت و تسکین علائم می شود. گزینه های مطرح می توانند متشکل از جایگزینی مایعات، تنظیم دما، تغذیه مناسب، مراقبت از زخم و کنترل عفونت باشند. سایر اقدامات حمایتی هم به اندام های آسیب دیده بستگی دارند.

کورتیکواستروئیدهای سیستمیک پرکاربردترین درمان برای این بیماری هستند. با این حال، هنوز هیچ اتفاق نظری در مورد دوز ایده آل، زمان و مسیر تجویز وجود ندارد. یک مطالعه در سال 2014 که از طریق سری مجلات انتشارات جان وایلی و پسران قابل دسترسی است، نشان داد که کورتیکواستروئیدهای سیستمیک می توانند به طور موثر در مراحل اولیه بیماری اقدام به مدیریت آن کنند.

علاوه بر این در مطالعه ای دیگر از ناشر بریتانیایی بایومد مرکزی در سال 2018 مشخص شد که ترکیبی از پالس تراپی کورتیکواستروئیدی و کورتیکواستروئیدهای خوراکی، یک درمان موثر برای بیماری محسوب می شود.

سایر درمان‌ های موثر عبارت اند از:

- سرکوب‌ کننده‌ های سیستم ایمنی مانند سیکلوسپورین

- کورتیکواستروئیدهای موضعی برای تسکین بثورات پوستی

- ایمونوگلوبولین داخل وریدی

- پلاسمافرزیس

عوارض

حتی پس از بهبودی، برخی از افراد ممکن است از پیامدهای طولانی مدت سندرم DRESS رنج ببرند، از جمله آسیب دائمی به اندام ها و ایجاد اختلالات خودایمنی.

یک نظرسنجی در سال 2015 نشان داد که اکثر افرادی که از سندرم DRESS بهبود یافته اند به بیماری های جدیدی مبتلا شده اند. بر اساس پژوهشی دیگر در سال 2017، بیماری های تیروئید مانند بیماری هاشیموتو، بیماری گریو، و تیروئیدیت بدون درد از جمله شایع ترین عوارض طولانی مدت سندرم DRESS هستند.

آسیب اندام ناشی از سندرم DRESS نیز با عوارض طولانی مدت همراه است. افرادی که آسیب شدید کبدی دارند، ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشند. علاوه بر این افرادی که بیماری کلیوی زمینه ای دارند نیز ممکن است به همودیالیز طولانی مدت نیاز داشته باشند.

بیماری های عفونی یکی دیگر از عوارض شایع مرتبط با سندرم DRESS هستند. مطالعه ‌ای در سال 2013 نشان داد افرادی که تحت درمان با کورتیکواستروئید قرار گرفته ‌اند، ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری‌ های عفونی مانند هرپس و ذات‌ الریه باشند.

تمامی این مطالعات از طریق کتابخانه ملی پزشکی آمریکا در اختیار علاقه مندان قرار گرفته اند.