لو گهریگ؛ بازیکن بیسبال که نامش به یک بیماری تبدیل شد

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ( ALS ) چیست؟

همانطور که اشاره شد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا ALS نوعی بیماری  نورون های حرکتی  است. به بیان دیگر ALS بر نورون های حرکتی تاثیر می گذارد، یعنی همان اعصابی که ماهیچه های ارادی ما را کنترل می کنند. ماهیچه های ارادی نیز برای انجام اعمالی مانند جویدن، صحبت کردن و حرکت دادن دست ها و پاها استفاده می شوند.

بیماری ALS  نوعی اختلال پیشرونده است، به این معنا که علائم با گذشت زمان بدتر می شوند. در بیمارانی که مبتلا به ALS هستند، عضلات شروع به آتروفی یا تحلیل رفتن می کنند و در نتیجه با گذشت زمان ضعیف‌ و ضعیف تر می‌ شوند. در مراحل بعدی نیز راه رفتن، صحبت کردن، قورت دادن و در نهایت نفس کشیدن دشوار می‌ شود.

در اکثر افراد مبتلا به ALS فوت به دلیل نارسایی تنفسی زمانی رخ می دهد که ریه هایشان قادر به انتقال اکسیژن کافی به خون نباشد.

چرا ALS را بیماری لو گهریگ می نامند؟

لو گهریگ بازیکن مشهور بیسبال طی دهه های 1920 و 1930 بود. وی به دلیل ابتلا به ALS مجبور شد به کار خود پایان دهد و تنها چند سال پس از تشخیص این بیماری درگذشت.

بیماری ALS چگونه بر بدن تاثیر می گذارد؟

از آن جایی که نورون های حرکتی (سلول های عصبی) در این بیماری رو به زوال هستند، به تدریج دیگر قادر به ارسال سیگنال های لازم به عضلات نخواهد بود. دو نوع نورون حرکتی عبارت اند از:

- نورون های حرکتی فوقانی که سلول های عصبی حرکتی در مغز و نخاع را به خود اختصاص می دهند. وظیفه آنها ارسال سیگنال به نورون های حرکتی تحتانی است.

- نورون های حرکتی تحتانی که سلول های عصبی حرکتی در ساقه مغز (قسمت پایینی مغز) و نخاع را شکل می دهند. آنها دستورالعمل های مشخص را از نورون های حرکتی فوقانی دریافت می کنند و سپس فرمان های حرکتی را به عضلات می فرستند.

اغلب ALS هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی را درگیر می کند. همچنین اگر هر یک از نورون‌ های حرکتی فوقانی یا تحتانی بیشتر تحت تاثیر قرار گرفته باشند، بیمار ممکن است علائم مختلفی را تجربه کند. برای مثال اختلال نورون حرکتی فوقانی باعث سفت شدن عضلات می شود. بیماری های نورون حرکتی تحتانی نیز باعث از دست دادن تون عضلانی می شود. این در حالی است که مشکلات نورون حرکتی فوقانی و تحتانی همراه یکدیگر منجر به ضعف خواهد شد.

بیماری ALS و تنفس

این بیماری می تواند تنفس را دشوار کند، به این دلیل که بر ماهیچه هایی که سینه و ریه های ما را حرکت می دهند تاثیر می گذارد. این عضلات شامل دیافراگم می شوند که قفسه سینه را از شکم جدا می کند. سایر ماهیچه های تنفسی آسیب پذیر نیز متشکل از عضلات بین دنده ای هستند.

مشکلات ریوی (تنفسی) که به دنبال ابتلا به ALS ایجاد می شوند:

- تنگی نفس حتی در وضعیت استراحت

- سرفه خفیف

- مشکل در صاف کردن گلو و ریه ها

- ترشح اضافه بزاق

- ناتوانی در دراز کشیدن صاف روی تخت

- عفونت های مکرر قفسه سینه و پنومونی

- نارسایی تنفسی

آیا ALS بر توانایی های دیگر مانند تفکر نیز تاثیر می گذارد؟

این بیماری بر موارد زیر اثری ندارد:

- فرآیند تفکر

- شنوایی

- حس چشایی، بویایی و لامسه

- بینایی

بیماری مذکور معمولا بر عملکرد  جنسی ، روده یا مثانه اثری ندارد. مشکلات حافظه در حدودا نیمی از بیماران مبتلا به  ALS  ایجاد می شود و اغلب خفیف است. حدود 10 درصد از بیماران نیز دچار زوال عقل می شوند.

چه کسانی به ALS مبتلا می شوند؟

در سرتاسر جهان هر سال حدود یک تا دو نفر از هر 100000 نفر به ALS مبتلا می شوند.

عوامل خطر ALS عبارت اند از:

- سن: احتمال بروز علائم در سنین بین 55 تا 75 سالگی بیشتر است

- نژاد و قومیت: افراد سفید پوست بیشتر در معرض ابتلا به ALS هستند

- جنسیت: در اوایل زندگی، مردان بیشتر از زنان در معرض خطر قرار دارند. اما با افزایش سن افراد ریسک ابتلا تقریبا یکسان می شود

در این میان سربازان و افراد نظامی ممکن است در معرض خطر بیشتری قرار داشته باشند. با این حال محققان هنوز مطمئن نیستند که علت این امر چیست، اما ممکن است به این دلیل باشد که افراد مذکور طی خدمت خود در معرض سرب، انواع آفت کش ها و سایر سموم قرار داشته اند.

بیماری ALS چگونه درمان می شود؟

تا به امروز هیچ درمان قطعی و صد در صدی مشخصی برای ALS کشف نشده است. با این حال درمان های متداول می توانند پیشرفت بیماری را کند کنند.

روش های درمانی مطرح شامل موارد زیر هستند:

- دارو درمانی برای تسکین گرفتگی عضلات، ترشح بزاق اضافی و سایر علائم

-  فیزیوتراپی  برای کمک به حفظ تحرک بیمار. این درمان همچنین می تواند ناراحتی ناشی از سفت شدن ماهیچه ها، گرفتگی عضلات و احتباس مایعات را کاهش دهد

- مشاوره تغذیه تضمین می کند که بیمار یک رژیم غذایی سالم و متعادل داشته باشد. متخصص تغذیه همچنین می‌ تواند گزینه‌ های غذایی جایگزین را در صورت اختلال در بلع توصیه کند

- گفتار درمانی راهبردهایی برای بلع ایمن‌ تر ارائه می‌ دهد و در راستای آموزش برقراری ارتباط به بیمار کمک می‌ کند تا ارتباط کلامی را تا جای ممکن حفظ کند. بیمار همچنین ممکن است از این طریق تکنیک های ارتباط غیرکلامی را نیز فرا بگیرد

- دستگاه‌ های کمکی از جمله انواع آتل‌ ها و دستگیره های نصب شونده در نقاط مختلف خانه به بیمار کمک می کنند تا استقلال خود را حفظ کند

- تجهیزات ویژه مانند ویلچر و تخت های برقی برای کمک به عملکرد راحت تر بیمار